Tham khảo

I. ĐẠI CƯƠNG

Viêm não kháng thụ thể NMDA (N-methyl –D-aspartate) là một tình trạng tự miễn trong đó cơ thể sản sinh ra các kháng thể mà các kháng thể này có hoạt động chống lại các thụ thể của não. Các triệu chứng thường gặp bao gồm thay đổi tính cách, rối loạn tâm thần, loạn động, co giật và rối loạn thần kinh thực vật.

II. LÂM SÀNG

Các bệnh nhân bị viêm não kháng thụ thể NMDA có một nhóm các triệu chứng có thể nhận biết được. Tuy nhiên các biểu hiện lâm sàng trên các bệnh nhân này có sự biến thiên rất lớn.

Hầu hết các bệnh nhân có rất nhiều các triệu chứng của bệnh. Thứ tự xuất hiện các triệu chứng cũng thay đổi ở các bệnh nhân khác nhau, không phải tất cả đều có đầy đủ các triệu chứng ở lần thăm khám đầu tiên. Các triệu chứng cũng được ghi nhận thay đổi theo lứa tuổi.

Có 6 nhóm triệu chứng chính bao gồm:

  1. Rối loạn hành vi hoặc chức năng nhận thức: Lo âu,mất ngủ, ảo tưởng, hoang tưởng, hung hãn, cáu gắt. Thường theo sau đó là giai đoạn xen kẻ giữa kích động và đờ đẩn bất động.

  2. Rối loạn lời nói: Bệnh nhân nói huyên thuyên hoặc trở nên ít nói dần và nặng hơn là hoàn toàn không tiếp xúc với xung quanh.

  3. Giảm ý thức.

  4. Loạn động:

    • Loạn động miệng-lưỡi- mặt, đặc trưng là nhai miệng, cắn lưỡi, lưỡi đưa qua lại liên tục trong miệng.

    • Loạn động ở thân mình gồm gồng cưng cơ toàn thân, múa vờn tay chân, thất điều, đi loạng choạng.

  5. Co giật khu trú hay có thể toàn thể hóa.

  6. Rối loạn thần kinh thực vật: Sốt cao, nhịp tim thay đổi nhanh chậm từng lúc, huyết áp cao, giảm thông khí dù không hôn mê.

III. CẬN LÂM SÀNG

III.1. Dịch não tủy

  • Bạch cầu thường tăng nhẹ, với đa số là lympho.

  • Đường và lactate trong giới hạn bình thường.

  • Một số ít có ghi nhận tăng nhẹ protein.

  • Tìm thấy kháng thể kháng thụ thể NMDA.

III.2. MRI não

  • Đa số các trường hợp MRI não bình thường.

  • Có thể có tăng tín hiệu trên T2 liên quan đến chất trắng, chất xám vỏ não, nhân xám, thân não.

  • Thỉnh thoảng có tổn thương chất trắng kèm tăng quang phù hợp với tình trạng thoái hóa myelin.

III.3. Tầm soát u quái buồng trứng:

Nên được thực hiện ở bệnh nhân nữ vì bệnh lý này thường được ghi nhận là có liên quan đến u quái buồng trứng.

Chú ý: Nên tầm soát u buồng trứng bằng kỹ thuật MRI bụng khi chẩn đoán xác định viêm não kháng thụ thể NMDA vì siêu âm bụng thường kém nhạy trong phát hiện u buồng trứng.

IV. CHẨN ĐOÁN

IV.1. Chẩn đoán sơ bộ: ----- Có 2 cách tiếp cận chẩn đoán sơ bộ sau:

IV.1.1. Cách 1: có đủ 3 tiêu chuẩn sau:

~ Tiêu chuẩn 1: Khởi phát nhanh (≤ 3 tháng) với ít nhất 4 trong 6 nhóm triệu chứng lâm sàng chính đã kể ở trên.

~ Tiêu chuẩn 2: Có ít nhất một trong những kết quả CLS sau:

  • Bất thường EEG (sóng chậm hay sóng động kinh khu trú hay toàn thể).

  • Tăng tế bào hay tăng gamma globulin trong DNT.

~ Tiêu chuẩn 3: Loại trừ các bệnh lý khác một cách hơp lý.

IV.1.2. Cách 2: cũng có thể chẩn đoán nếu có 3 trong 6 nhóm triệu chứng kể trên kèm theo có u quái trong cơ thể.

IV.2. Chẩn đoán xác định: ----- Có đủ 3 tiêu chuẩn sau:

  • Có ≥ 1 trong 6 nhóm triệu chứng chính.

  • Có kháng thể IgG anti-GluN1.

  • Đã loại trừ một cách hợp lý những bệnh lý khác.

V. ĐIỀU TRỊ

Hiện chưa có phác đồ điều trị chuẩn cho bệnh viêm não kháng thụ thể NMDA.

Phác đồ đề nghị sau đây được tham khảo từ Hướng dẫn của Bệnh viện Đại Học Cambridge (Anh quốc).

V.1.Bậc 1

V.1.1. Methylprednisone: 1000mg TM/ngày x 5 ngày.

  • Sau đó, chuyển sang uống Prednisone 60mg /ngày trong 1 tháng,

  • Giảm liều dần mỗi 10 ngày. Liều duy trì tùy theo đáp ứng lâm sàng.

  • Khi có đáp ứng lâm sàng, có thể ngưng sớm corticoid để tránh các tác dụng phụ.

  • Chú ý tầm soát các bệnh có nguy cơ bùng phát khi sử dụng corticoid liều cao, kéo dài: lao, nhiễm HBV, nhiễm HIV, …

V.1.2. IVIG: tuần đầu 0,4g / kg x 3 - 5 ngày. Sau đó lập lại 1 liều mỗi 2 tuần x 6 tuần.

V.1.3. Thay huyết tương. 5 – 7 chu kỳ. Có thể làm liên tục mỗi ngày hay cách ngày.

V.2. Bậc 2

V.2.1. Rituximab: 1g TM, lập lại sau 2 tuần. Dùng một đợt duy nhất, không lặp lại trước 6 tháng.

V.2.2. Cyclophosphamide: 500mg TM / 2 tuần x 4 tháng.

V.3. Bậc 3:

Azathioprine: 5mg / kg x 2 – 3 lần / ngày x 1 – 2 tháng.

2.png
Lưu đồ xử trí Viêm não kháng NMDA

VI. TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Graus F. et al.. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016; 15:391-404

  2. Lancaster E. The diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis. J Clin Neurol 2016; 12(1): 1-13

  3. Dalmau j. et al. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti- NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011; 10:63-74

  4. Johnson N. et al. Anti-NMDA receptor encephalitis causing prolonged nonconvulsive status epilepticus. Neurology 2010; 75: 1480-1482